多形红斑病又称渗出性多形红斑,是一种病因复杂的急性炎症性皮肤病。皮疹具有多形性 ,常伴粘膜损害,其岁咐并特征性皮损为虹膜样红斑。本病春秋季好发,易复发。10-30岁发病率最高。 [病因及发病机理] 病因尚未明了,诱发因素有: (1)感染 为较常见的诱因,其中最常见的为单纯疱疹病毒感染,一些细菌、真菌、支原体和原虫感染亦可诱发。 (2)药物及某些食物 如磺胺、巴比妥、安替比林、疫苗等药物及进食变质的鱼类、肉类。 (3) 物理因素 如寒冷、日光、放射线等。 (4)一些疾病如恶性肿瘤、结缔组织病及妊娠、月经等。 发病机理:目前一般认为本病是外来抗原激发了机体的特异性细胞毒反应而引起表皮细胞损伤。 [临床表现] 前期症状可有畏寒发热、全身不适及咽痛等。皮疹于24小时内发生,对称分布,好发于口鼻周围、手足背、前臂及小腿伸侧,亦可见于躯干。损害为红斑、丘疹、斑丘疹、结节、水疱,重者可出现大疱、血疱或紫癜。常伴有瘙痒、疼痛或烧灼感。口、鼻、眼及外生殖器粘膜可受累,出现红肿乎迹、水疱及糜烂。临床上常以一种类型皮损为主,同时兼有其它类型皮损。按皮损特点,临床分为三型。 (一) 斑疹-丘疹型 此型最常见,初起为圆形水肿性红斑或扁平丘疹,扁豆至硬币大小,颜色鲜红,境界清楚。皮疹呈远心性扩展,1-2日后中央变成暗紫色,或出现紫癜、水疱甚至血疱,形成所谓虹膜状或靶形损害,为本病特征性损害。皮损呈对称分布,手背、前臂、足踝等处为好发部位。此型粘膜损害较少 ,全身症状轻微。 (二)水疱-大疱型 损害以集簇或散在的水疱、大疱为主。水疱可发生于红斑基础上,此时皮损中央为水疱、大疱或血疱,疱周围绕暗红色晕轮,呈虹膜样。此型常伴有口、鼻、生殖器等处粘膜水疱、糜烂。可出现关节痛、发热、蛋白尿和血沉增快等全身症状。 (三)重症型 又称Stevens-Johnson综合征。发病急骤,常有高热、头痛、咽痛、关节痛及全身不适症状。皮损为鲜红色或暗红色虹膜样红斑或瘀斑,其上有水疱、大疱或血疱,尼氏征可阳性。皮损可融合成大片状,分布广泛。口、鼻、眼、生殖器等部位及粘膜受累严重。口、鼻粘膜出现水疱糜烂,眼部出现结膜炎、角膜炎、角膜溃疡,重者可致全眼球炎及简州失明。还可并发肺炎、心肌炎、关节炎、消化道溃疡及肝、肾损害等,出现相关临床症状及体征。皮损可继发感染,甚至出现败血症。本型可因抢救不及时而引起死亡。 [组织病理] 可见角朊细胞部分坏死,基底细胞液化变性形成表皮下水疱,细胞内水肿及海绵形成。真皮上部有显著血管炎改变,血管周围有淋巴细胞浸润,混有中性粒细胞及嗜酸性细胞。 [诊断及鉴别诊断] 根据皮损特征,结合好发部位,一般诊断不难。应注意仔细询问病史,寻找诱因。需与以下疾病鉴别: (一) 冻疮 发生于冬季。好发于手足、耳廓、鼻尖及面颊等暴露部位,皮损为深红色或紫红色水肿性红斑,重者可出现水疱、糜烂,但一般无虹膜样损害,不伴有粘膜损害。 (二)药疹 多形红斑型药疹表现可与多形红斑相似,但有明确服药史,无季节性和一定的好发部位。 (三) 中毒性表皮坏死松解(Lyell病) 应与重症多形红斑相鉴别。本病发病急剧,经过迅速,皮疹初始于面、颈及胸部,迅速波及全身,皮损呈二度烫伤样大片松解坏死,皮肤呈暗自红色,尼氏征阳性。 [防 治] (一)寻找及去除诱因 :如清除体内感染灶,停用可疑致敏药物。 (二)轻型病例一般给予对症治疗,如抗组织胺药、钙剂、维生素C等,外用炉甘石洗剂或皮质类固醇霜剂。 (三) 重症病例应及时给予足量皮质类固醇激素。感染诱发的多形红斑应选用适合的抗生素,皮肤粘膜糜烂严重者亦应选用抗生素防治感染,但应注意避免可能致敏的药物。同时应根据病情给予各种支持疗法,保持水、电介质平衡,改善全身营养状况。要重视皮肤粘膜的护理,保持好口腔清洁,可用3%双氧水或洗必泰漱口液漱口,因口腔粘膜糜烂疼痛而影响进食者,进食前可用1%利多卡因含漱。为避免或减轻眼部后遗症,要及时清理分泌物,用抗生素和可的松眼药水交替点眼,夜间可用红霉素眼膏。对皮肤大疱应抽取疱液,糜烂渗出多时用3%硼酸或1/8000高锰酸钾液湿敷。
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